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妊娠期多嚢肾

发布日期:2019-08-12

美国生殖医疗服务机构好孕美宝介绍到,多囊肾,又名PotterI综合征,发病率为1/1000,占全部终末肾衰竭病因的8%〜10%。囊肿可出现在任何年龄,但常常出现于青春期或成年的早期。常伴有多囊肝或脾脏和胰腺囊肿、颅内动脉瘤,故又称多囊病。

【病因、发病机制及病理】

1.发病原因胚胎发育过程中,肾曲细管与集合管或肾曲细管与肾盏全部或部分连接前肾脏发育终止,分泌的尿液排出受阻,肾小球和肾小管产生潴留性囊肿。

2.发病机制本病为常染色体显性遗传病,其主要的发病机制尚不明确,可能是变异的上皮细胞生长分泌细胞外基质导致肾囊性病变,肾囊性病变以结节分化开始。囊随液体增多而增大,压迫肾实质,引起临床症状。

3.病理多囊肾多发生在双侧肾脏,单侧极为少见,即使肉眼见肾囊肿为单侧,病理检查时亦可在另一侧肾脏发现早期肾囊肿变化。多囊肾系肾小管进行性扩张,导致囊肿形成、阻塞、继发感染、破裂出血与慢性肾功能衰竭。患侧肾脏常较正常侧增大2〜3倍,大囊肿内液体可达数千毫升,小囊肿直径可小至0.1cm。美国生殖医疗服务机构好孕美宝介绍到,解剖时肾脏呈蜂窝状,囊与囊之间和囊与肾盂之间互不相通,肾实质受肾囊肿压迫可发生萎缩;肾小球呈玻璃样变;多数病人存在间质性肾炎。

妊娠期多嚢肾

【临床表现】

1.疼痛腰痛或腹痛为最常见症状。大多为隐痛、钝痛,固定于一侧或两侧,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染。

2.血尿和蛋白尿有25%〜50%病人有血尿,可表现为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。有TO%〜90%病人有蛋白尿,一般量不多,24小时定量常在2g以下。

3.髙血压有70%〜75%病人发生高血压,所以妊娠期孕妇常合并妊娠期高血压疾病,可引起多囊肾病情发生恶化。

4.腹部肿块妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的病人,有50%〜80%可扪及腹部肿块。

5.感染多囊肾常合并泌尿道感染。美国生殖医疗服务机构好孕美宝介绍到,急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。

6.肾衰竭晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因破坏肾实质而引起肾衰竭。

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